Le centre de référence constitutif des épilepsies rares de Nancy (CRéER) mène ses missions au sein des services de neurologie adulte et de neuropédiatrie du CHRU de Nancy.
© CHRU Nancy
Le centre de référence constitutif des épilepsies rares de Nancy (CRéER) fait partie de la filière Maladies rares du développement cérébral et de la déficience intellectuelle DéfiScience.
CRéER est aussi membre officiel du Réseau européen de référence des épilepsies rares (EpiCARE) via le consortium EGEE (Épilepsie Grand Est Europe).
Le Dr Mathieu KUCHENBUCH, coordonnateur et les membres de l’équipe nous présentent CRéER :
Enfant et adolescent
Référent médical
Dr Mathieu KUCHENBUCH
Lieu de consultation
Site du CHRU de Nancy : Hôpitaux de Brabois
Bâtiment : Hôpital d’enfants
Service : Neuropédiatrie
Prendre rendez-vous
03 83 15 50 85
neuropediatrie@chru-nancy.fr
Adulte
Référent médical
Pr Louis MAILLARD
Lieu de consultation
Site du CHRU de Nancy : Hôpital Central
Bâtiment : Bâtiment Lepoire
Service : Neurologie
Prendre rendez-vous
03 83 85 16 09
– Syndrome de West
– Syndrome de Doose
– Encéphalopathie épileptique avec pointes-ondes continues du sommeil EPOCS
– Syndrome de Dravet
– Épilepsie avec absences myocloniques
– Syndrome de Lennox-Gastaut
– Épilepsies rares monogéniques
– Syndrome d’Angelman
– Syndrome du chromosome 20 en anneau
– Syndromes microdélétionnels
– Épilepsies rares de cause métabolique
– Épilepsies rares de cause structurelle : dysplasie corticale, polymicrogyrie, hétérotopies, hamartome hypothalamique, hémimégalencéphalie, tumeurs neurodéveloppementales rares (ganglioglomes DNET)
– Phacomatoses : sclérose tubéreuse de Bourneville
– Syndrome de Sturge Weber
– Encéphalite avec anticorps anti neuronaux – anti NMDA, LGI1, CASPR, GAD
– Maladie de Rasmussen
– Syndrome hémi convulsion-hémiplégie-épilepsie idiopathique (HHE)
– Syndrome épileptique par infection fébrile (FIRES pour febrile infection-related epilepsy syndrome)
Le centre de référence constitutif des épilepsies rares de Nancy (CRéER) propose une prise en charge globale de la personne et de la maladie.
Notre équipe a recours aux spécialités du CHRU de Nancy : génétique, neuroradiologie, médecine nucléaire, neurophysiologie, neuropédiatrie, neurologie, neurochirurgie, médecine du travail, gynécologie, psychiatrie.
Les examens de médecine nucléaire permettent de mieux localiser les malformations corticales rares responsables d’épilepsie pour leur ablation en neurochirurgie.
De plus, des professionnelles sont dédiées à l’activité du centre : techniciennes d’EEG, neuropsychologues, infirmières, infirmières de pratiques avancée pour la coordination des soins, assistante sociale.
Enfin, nos liens privilégiés avec les associations de patients et les acteurs médico-sociaux locaux contribuent à améliorer l’accompagnement des personnes épileptiques et de leur famille au plus près de leur lieu de vie.
Réunions de concertation pluridisciplinaire
– Épilepsies et travail
– Épilepsies et grossesse
Le programme d’éducation thérapeutique du patient ÉducÉpi s’adresse à toutes les personnes souffrant d'une épilepsie, leurs proches et aidants.
Accéder
Le programme d’éducation thérapeutique du patient du CHRU de Nancy Grandir avec mon épilepsie (GAME) s’adresse aux enfants et adolescents atteints d’une épilepsie.
AccéderPrescilla, maman épileptique parle de son parcours et de ses difficultés
Vidéo réalisée par CRéER et LARA pour le Purple Day Nancy 2026
Des patients adultes et enfants témoignent aux côtés de leurs familles
Vidéo réalisée par CRéER et LARA pour le Purple Day Nancy 2025.
Retrouvez toutes les vidéos complètes sur la playlist YouTube Purple Day 2025
Les principales thématiques de recherche du centre de référence constitutif des épilepsies rares de Nancy (CRéER) dérivent des enregistrements intra-crâniens réalisés dans le cadre de bilans pré-chirurgicaux de patients souffrant d’une épilepsie pharmacorésistante.
Celles-ci sont communément causées par des malformations corticales (dysplasies corticales focales, polymicrogyries, sclérose tubéreuse de Bourneville) ou la sclérose de l’hippocampe et appartiennent de facto aux épilepsies rares prises en soins dans notre centre de référence.
Voir par exemple : https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/ana.25081
Ces enregistrements sont utilisés pour étudier :
L’étude des relations entre l’EEG de surface et l’EEG intracrânien, coordonnée par Laurent Koessler, vise à améliorer le diagnostic non invasif des malformations corticales.
Voir par exemple : https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S2213158217301997
En effet, l’EEG intra-cérébral, la stéréo-électroencéphalographie (SEEG), est la méthode de référence de l’exploration des épilepsies pharmacorésistantes mais demeure une méthode invasive et la compréhension des relations entre la surface et la profondeur permettrait d’améliorer la valeur localisatrice de l’EEG de surface.
Voir par exemple : https://doi.org/10.1007/s10548-020-00768-3
L’enregistrement intracérébral des épilepsies a aussi permis de mieux comprendre les réseaux impliqués dans la reconnaissance des visages. Dans le cadre de cette recherche, Bruno Rossion, DR CNRS dans notre laboratoire a obtenu en 2022 une ERC advanced (human face) de 2,5 millions d’euros afin de mieux comprendre les mécanismes de la reconnaissance des visages. La compréhension de ces réseaux corticaux a bénéficié fortement des données issues des enregistrements intracérébraux.
Voir par exemple : https://doi.org/10.1016/j.neuroimage.2022.118932
Nous nous intéressons aussi aux liens entre épilepsies rares et handicap cognitif, plus particulièrement autour de l’exploration neurophysiologique des troubles cognitifs dans les épilepsies rares grâce aux potentiels évoqués intra-cérébraux et aux stimulations corticales (Jacques Jonas), autour de la prédiction du devenir du langage et de la mémoire après chirurgie de l’épilepsie (Pr Louis Maillard) et autour de la remédiation cognitive de la mémoire et du langage (Hélène Brissart).
Voir par exemple : https://thejns.org/view/journals/j-neurosurg/135/5/article-p1466.xml
Le développement de notre thématique de recherche a lieu au sein de la FHU Neurogenycs dont le Louis Maillard est le coordinateur médical à Nancy. Cette fédération regroupant les hôpitaux universitaires de Nancy et de Strasbourg vise à produire des innovations diagnostiques et thérapeutiques dans les maladies du système nerveux d’origine génétique.
Matthieu Kuchenbuch a développé durant sa thèse de science, avec le LTSI de Rennes (INSERM U1099 équipe SESAME) et le centre coordinateur du centre de référence des épilepsies rares de Necker-enfants malades, une approche originale basée sur la modélisation informatique permettant d’aller la modélisation de l’effet d’une mutation génétique à l’échelle neuronale jusqu’à la simulation des EEG des patients permettant ainsi de mieux comprendre les mécanismes physiopathologiques impliqués et d’identifier de possibles cibles thérapeutiques
Voir par exemple https://doi.org/10.1111/epi.16834
Retrouvez nos publications sur PubMed
En cas d’ En cas de Mettez la zone brulée sous un robinet d’eau froide pendant 10 minutes afin de…
La mœlle osseuse, La mœlle osseuse se situe à l’intérieur de nos os. Elle produit toutes nos cellules sanguines (globules…